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La Progeria de l'enfant

Je veux vous parler ici d'une maladie génétique très rare et peu connue, pourtant terrible, qui atteint l'enfant dès sa première année : la progeria. Description de la maladie et avancées médicales.


La progeria de l'enfant, également appelée syndrome de Hutchinson-Gilford, est une maladie génétique dite "du vieillissement" extrêmement rare, on estime qu'elle touche un nouveau-né sur 4 à 8 millions. Néanmoins elle est très grave, et a des conséquences terribles pour le sujet atteint. La maladie n'existe pas à la naissance, et étant encore génétiquement trop mystérieuse, on ne peut pas la déceler à l'avance chez le nourrisson. Les premiers symptômes n'apparaissent que quelques mois plus tard, et l'enfant est alors frappé d'un vieillissement prématuré et accéléré, et son espérance de vie est d'environ 13 ans. Les principaux symptômes sont : un ralentissement de la croissance dès la première année, puis son arrêt total, la disparition des cheveux et la fragilisation des ongles, une peau mince et flétrie, une tête disproportionnée et un visage étroit, le tout s'accompagnant d'importants problèmes cardio-vasculaires et articulaires.

Il y a encore 8 mois de cela, cette maladie qui a été identifiée il y a un siècle demeurait un mystère total. Mais le 16 avril 2003 une équipe de chercheurs français menée par Nicolas Lévy est parvenue à déterminer le gène responsable de la maladie. Il s'agit du gène LMNA, situé sur le chromosome 1, et qui est déjà à l'origine de nombreuses maladies neuro-vasculaires. En temps normal, ce gène fabrique une protéine (la Lamine A) qui a pour rôle de maintenir la structure de l'enveloppe qui entoure le noyau des cellules de l'organisme. Le gène muté, qui est responsable de la maladie, produit quant à lui une protéine anormale qui ne remplit plus son rôle de maintien structural. La conséquence est que les cellules ne se divisent presque plus, donc ne se renouvellent plus, ce qui entraîne une altération des tissus du corps humain, ce que l'on appelle le vieillissement prématuré.

Aujourd'hui tous les espoirs sont donc permis pour que les chercheurs trouvent d'ici quelques années un moyen de soigner la progeria, et les autres maladies du vieillissement apparentées, et de rendre aux enfants atteints leur vie.

A noter que si cette découverte et cette évolution ont été possible, c'est en grande partie grâce à l'AFM et aux dons du Téléthon, dont la dernière édition a eu lieu ce week-end, les 5 et 6 décembre. Il n'est pas trop tard pour faire des dons. Le téléthon est une occasion de rassembler les gens autour du thème de la recherche sur les maladies génétiques, mais l'AFM, à qui vont ces dons, travaille toute l'année.
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Re: offre de prêt
Posté par routier1 le 23/07/2014 10:55:17
Bonjour Monsieur / Madame, Vous avez des problèmes d'argent ??? Plus d'inquiétude.Mr Daniel ODIN vous offre des prêts entre particuliers à court, moyen et long terme.
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Merci de partager l'information.
Re: La Progeria de l'enfant
Posté par daisy1000 le 06/10/2004 16:03:03
nous sommes un groupe de 4 eleves de terminale qui dans le cadre de nos tpe voudrions faire un dossier sur la progeria .Ayant tout les 4 ete tres touchés par le reportage passé a la tele sur cette maladie et ne trouvant pas beaucoup d'information sur ce sujet sur internet nous voudrions en savoir plus.En effet nous voudrions savoir quand a eut lieu la mutation du gene responsable de la progeria.c'est a dire si la mutation c'est faite sur l'ambryon ou sur les cellules germinales (c-a-d:les gametes)
merci de nous donner ses informations qui nous aideraient beaucoup a en savoir plus.
Re: La Progeria de l'enfant
Posté par moodyboy le 20/08/2004 07:55:28
A mélanie : non, je ne saurais pas te renseigner sur le suivi diététique de ces enfants et j'en suis désolé. Je ferai une petite recherche sur la question, et si je trouve quelque chose, je te tiendrai au courant.

A efw28 : désolé pour le retard de ma réponse ! Je voulais te dire que même si j'ai déjà fait un article sur le sujet, ce n'est pas une mauvaise idée que tu publies ici ton TPE sur la progéria. Bien au contraire ! Plus on en parle, de ces maladies, mieux c'est. En plus j'imagine que ta recherche, vu que tu l'as faite dans le cadre des TPE, doit être plus aboutie que la mienne. Tu pourras sûrement soulevé des points que moi je n'ai même pas abordé dans mon article. Donc j'espère pouvoir bientôt lire un autre article sur cette maladie ! ;o)
Re: La Progeria de l'enfant
Posté par efw28 le 20/08/2004 07:55:28
tu m'a pris de court, je voulais en faire d'article sur cette maladie (mon projet tpe porte sur ca !), bon article ! bravo !
Re: La Progeria de l'enfant
Posté par lysou38 le 20/08/2004 07:55:28
j'avais vu une émission sur ça et sur une autre maladie.
Pas de bol pour ces gamins.

Bon article
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Publié le 15 décembre 2003
Modifié le 15 décembre 2003
Lu 29 539 fois

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